进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）肝移植理赔会被拒吗？

医学背景

疾病定义：PFIC因胆汁转运蛋白缺陷导致肝内胆汁淤积，最终需肝移植。分型包括PFIC1-3，表现为黄疸、瘙痒、肝硬化。
诊断标准：基因检测（如ATP8B1、ABCB11突变）、肝活检（胆管缺失）。
治疗费用：肝移植手术约80-150万元，术后需终身抗排异治疗。

保险逻辑分析

• 重疾险：

• 赔付条件：若条款包含“重大器官移植术”，肝移植通常可赔付；

• 拒赔风险：保险公司主张PFIC属“遗传病”免责。

• 医疗险：

• 移植手术费可赔，但供体费用可能被排除；

• 术后抗排异药受年度限额（如10万元）。

• 覆盖范围：

• 免责条款：部分产品将“先天性肝病”免责。

法律与应对建议

• 争议焦点：

1. 疾病归类：PFIC是否属“先天畸形”或“获得性肝病”；

2. 供体费用争议：是否属手术必要成本。

• 举证材料：

• 基因检测报告及肝活检结果；

• 移植中心评估记录（注明手术必要性）；

• 《儿童肝移植指南》推荐意见。

• 法律依据：

• 《人体器官移植条例》第21条：供体费用属合法医疗支出；

• 《保险法》第17条：免责条款需显著提示。

• 应对策略：

1. 若拒赔原因为“遗传病”，提供疾病为后天进展的证据（如儿童期发病）；

2. 起诉主张供体费用属移植必要组成部分。